库氏综合征又称皮质醇增多症,过去曾译为柯兴综合征。
库氏综合症是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,也称为内源性库氏综合征。高发年龄在20至40岁,男女发病率之比约为1比3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外,长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库氏综合征的临床表现,称为外源性、药源性或类库氏综合征。
什么是库氏综合征
库氏综合征又称皮质醇增多症,过去曾译为柯兴综合征。
库氏综合症是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,也称为内源性库氏综合征。高发年龄在20至40岁,男女发病率之比约为1比3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外,长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库氏综合征的临床表现,称为外源性、药源性或类库氏综合征。
地贫有什么症状
根据贫血程度啊,重型地贫非常严重的,每个月都要通过输血才能维持生命,而且一般都活不长,很年轻的时候就挂了,跟白血病一样恐怖。轻型的可以不用输血,有些轻型患者甚至不知道自己有地贫,因为他们根本没有明显症状!
这个可以参考一下:
1、重型β地中海贫血
(1)临床表现:自出生后3-6个月起出现贫血,肝脾肿大,颧骨隆起、眼距增宽、鼻梁低平等骨骼改变,呈现特殊的“地中海贫血”面容,X线检查可见外板骨小梁条纹清晰呈直立的毛发样;发育滞后。
(2)实验室检查:血红蛋白<60g/L,呈小细胞低血色素性贫血,红细胞形态不一、大小不均,有靶形红细胞(10%以上)和红细胞碎片,网织红细胞增多,外周血出现较多有核红细胞。骨髓中红细胞系统极度增生。首诊HbF达30%~90%。
(3)遗传学:父母均为β地中海贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析。
2、中间型β地中海贫血
(1)临床表现:多在2~5岁时出现贫血,症状和体征较重型轻,可有“地中海贫血”面容。
(2)实验室检查:血红蛋白60~100g/L,成熟红细胞形态与重型相似,网织红细胞增多,偶见有核红细胞,HbF>3.5%。
(3)遗传学:父母均为β地中海贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析。中间型β地中海贫血的分子基础较复杂,详见评论。
3、轻型β地中海贫血
(1)临床表现:无症状或有轻度贫血症状,偶见轻度脾大。
(2)实验室检查:血红蛋白稍降低但>100g/L,末梢血中可有少量靶形红细胞,红细胞轻度大小不均。MCV<79fl,MCH<27pg,红细胞脆性试验阳性,HbA2>3.5%或正常,HbF正常或轻度增加(不超过5%)。
(3)遗传学:父母至少一方为β地中海贫血。
(4)除外其他地中海贫血和缺铁性贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析。
4、静止型β地中海贫血基因携带者
(1)临床表现:无症状。
(2)实验室检查:血红蛋白正常,MCV、MCH和红细胞脆性试验常降低,网织红细胞正常。HbA2>3.5%或正常,HbF正常或轻度增加(不超过5%)。
(3)遗传学:父母至少一方为β地中海贫血。
确定诊断需做基因分析。
地贫小孩有什么症状
疾病症状: 1.血红蛋白H病 依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下3型:(1)重型:多于婴儿期发病,类似重症β-地贫,严重的慢性溶血性贫血,库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血,Hb Bart′s含量25%,少量:HbH。(2)慢性溶血性黄疸型:本型少见,轻至中度贫血,持续性轻至中度黄疸,轻度肝、脾肿大,感染和(或)药物加重溶血,可合并胆石,高间接胆红素血症,切脾后黄疸不消退。(3)轻型:本型常见,儿童或青少年期发病,轻度或无贫血,轻度或无肝、脾肿大。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意鉴别。2.Hb Bart’s胎儿水肿综合征 绝大多数于妊娠期30~40周(平均34周)时,胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿,腹水,呈蛙腹,少数病例无水肿及腹水。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸,肝肿大比脾肿大明显,可无脾大。可见皮肤出血点。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。 3.血红蛋白Constant Spring(HbCS)(1)HbCS的纯合子状态:可有轻度低色素性贫血,有时发生黄疸,肝脾轻度肿大。红细胞大小不等,有靶型细胞,MCH偏低,网状红细胞计数增多。HbCS 0.05~0.06,微量Hb Bart’s,HbA2及F均正常,其余为HbA。这种病例很少见。(2)HbCS的杂合子状态(即HbCS特性):无血液学异常,或轻度贫血,红细胞异常,小红细胞症等。HbCS约0.01,HbA及A2均正常。 HbCS若同时复合α地贫1(基因型为αCSa/--)时,其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH 8.6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来,由于量少,容易忽视。1.血红蛋白H病 根据临床特点及Hb电泳分离出HbH即可确诊。有条件单位尚可进一步作基因诊断。2.Hb Bart’s胎儿水肿综合征 依本症临床特征,肝肿大比脾肿大明显,特征性红细胞形态及Hb电泳主要Hb为Hb Bart’s即可确诊。并发症 :可并发严重的慢性溶血性贫血,可发生溶血危象,重度贫血,骨骼改变,有库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命。黄疸、感染和(或)药物可加重溶血,可合并胆石,有高间接胆红素血症,重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿,腹水等。生长发育停滞,常并发支气管或肺炎,并发含铁血黄素沉着症,造成脏器损害,并发心力衰竭、肝纤维化、肝功衰竭等。
糖尿病会有哪些并发症?
糖尿病并发症有急性并发症和慢性并发症,具体情况如下:
1、急性并发症:主要包括糖尿病酮症、糖尿病酮症酸中毒、高血糖高渗综合征,这些通常比较危险,应该及时进行治疗,以免危及糖尿病患者的生命安全。
2、慢性并发症:主要包括糖尿病的大血管病变,如心脑血管疾病,糖尿病的微血管病变,如糖尿病肾病、糖尿病眼病,还有糖尿病神经病变。有些患者还容易出现糖尿病足,糖尿病患者还容易并发感染的存在。由于糖尿病慢性并发症会严重影响到糖尿病患者生活质量和自然寿命,故对于慢性并发症应该做到早期防治,主要是针对糖尿病患者在平时应积极控制好血糖、管理好血糖。
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